一、硬皮病概述
硬皮病（系统性硬化症）是一种以皮肤和内脏器官纤维化为特征的慢性自身免疫性疾病。其皮肤表现具有阶段性特征，从早期水肿到中期硬化，最终可能发展为萎缩。系统性硬皮病还可累及肺、心、肾等器官，需高度重视。
二、需立即就医的3种皮肤特征
1. 皮肤迅速增厚或硬化（进展期表现）
临床表现：
- 皮肤在短时间内（数周至数月）出现明显增厚、紧绷，触感如皮革，颜色可呈苍白色、淡黄色或褐色。
- 病变常从手指、面部开始，快速向躯干、四肢近端蔓延，伴随关节活动受限（如握拳困难、弯腰受限）。
医学意义：
- 提示疾病处于快速进展期，胶原蛋白过度沉积导致皮肤纤维化加速。
- 需立即就医：若皮肤硬化范围扩大或硬度增加，需调整免疫抑制治疗方案（如增加激素剂量或联合使用甲氨蝶呤、环磷酰胺）。
2. 皮肤溃疡或伤口难以愈合（血管并发症）
临床表现：
- 手指尖、肘部等部位出现无痛性溃疡，边缘呈黑色，基底苍白，易继发感染。
- 溃疡可伴随雷诺现象（遇冷后手指苍白→发绀→潮红）或指甲变形（如匙状甲）。
医学意义：
- 反映微血管病变严重，血供不足导致组织坏死。
- 需立即就医：溃疡易引发骨髓炎或败血症，需清创、抗感染治疗，并使用血管扩张药（如硝苯地平）改善循环。
3. 皮肤颜色显著改变（内脏受累信号）
临床表现：
- 发绀（蓝紫色）：指端或口唇持续青紫，提示肺动脉高压或心功能不全。
- 苍白伴麻木：雷诺现象发作频繁，可能合并血管炎或神经损伤。
- 色素沉着/减退：面部或躯干出现斑驳样色素改变，可能与激素水平紊乱或疾病活动度相关。
医学意义：
- 皮肤颜色异常是内脏受累的早期信号，如肺动脉高压（预后差）或肾功能衰竭。
- 需立即就医：需通过超声心动图、肺功能检查及肾功能评估，调整治疗方案（如添加内皮素受体拮抗剂）。
三、就医指征与检查项目
| 特征 |
紧急程度 |
推荐检查 |
| 皮肤迅速增厚/硬化 |
★★★急 |
皮肤活检、抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体 |
| 皮肤溃疡/伤口不愈 |
★★★急 |
血管超声、C反应蛋白（CRP）、伤口分泌物培养 |
| 皮肤发绀/苍白/色素改变 |
★★急 |
肺CT、超声心动图、肾功能检查 |
四、日常护理与预防
- 皮肤保护：
- 避免烫伤、划伤，使用无刺激洗护品，每日涂抹保湿霜（如凡士林）。
- 冬季注意保暖，佩戴手套，避免接触冷水。
- 监测病情：
- 记录皮肤硬化范围、溃疡愈合情况及雷诺现象发作频率。
- 定期复查（每3-6个月）评估肺、心、肾功能。
- 生活方式调整：
- 戒烟（吸烟加重血管痉挛），限制钠盐摄入，适度运动（如瑜伽）改善循环。
[责编：金华]
