一、核心原则与挑战
生酮饮食通过高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食结构诱导酮症，从而减少癫痫发作。其核心原则包括：
- 严格比例控制：脂肪占比70%-80%，碳水化合物3%-5%，蛋白质20%-27%，典型生酮比为4:1（脂肪:(碳水+蛋白质)）。
- 个体化实施：需在癫痫专科医生和营养师指导下进行，定期监测代谢指标。
- 副作用管理：重点关注低血糖、酮症适应症状、肾结石风险及营养不良。
二、经典生酮饮食方案
1. 饮食结构与食物选择
- 高脂肪食物：
- 优质来源：黄油、椰子油、牛油果、坚果（杏仁、核桃）、橄榄油、肥肉（如五花肉）。
- 作用：提供80%以上热量，诱导酮体生成。
- 适量蛋白质：
- 推荐：鱼类（三文鱼、鲈鱼）、禽肉（鸡胸肉）、鸡蛋、奶酪（低磷型）。
- 限制：红肉（牛肉）每日不超过100g，避免过量蛋白质转化为葡萄糖。
- 低碳水化合物：
- 允许食物：绿叶蔬菜（菠菜、西兰花）、低糖水果（草莓、蓝莓）、少量全谷物（如燕麦）。
- 严格限制：淀粉类（土豆、米饭）、糖类（水果、蜂蜜）、加工食品（含隐形碳水）。
2. 实施步骤
- 启动期（2-3天）：
- 住院诱导：逐步增加脂肪比例，减少碳水化合物，监测血酮水平（目标3-5mmol/L）。
- 适应症状：可能出现恶心、呕吐、乏力，需补充电解质（如口服补液盐）。
- 维持期（2-3年）：
- 饮食管理：精确称重食物，避免隐形碳水，定期调整脂肪比例。
- 监测指标：每月检测血酮、血糖、血脂、肝肾功能及骨密度。
- 终止期：
- 缓慢过渡：逐步增加碳水化合物，防止反弹性癫痫发作。
- 营养补充：继续补充钙、维生素D及膳食纤维。
3. 改良方案
- 阿特金斯饮食：
- 比例：脂肪比例较低（1:1-2:1），允许更多蛋白质。
- 优势：依从性较高，适合青少年及成人患者。
- 中链甘油三酯（MCT）饮食：
- 特点：利用MCT油快速产酮，适合经典方案不耐受者。
- 注意：可能引发腹泻，需配合椰子油使用。
三、副作用监测与管理
1. 常见副作用
- 短期副作用：
- 低血糖：心悸、大汗、乏力，多发生于启动期。
- 酮症适应症状：恶心、呕吐、口臭（酮体气味）、便秘。
- 电解质紊乱：低钠、低钾，需补充柠檬酸钾。
- 长期副作用：
- 代谢问题：高脂血症、肾结石风险增加。
- 营养不良：维生素（B族、D）、矿物质（钙、镁）缺乏。
- 生长迟缓：儿童患者需密切监测身高、体重。
2. 监测方法
- 代谢指标：
- 血酮：理想范围3-5mmol/L（通过血酮仪或尿酮试纸监测）。
- 血糖：控制空腹血糖在4-6mmol/L，避免低血糖。
- 血脂：定期检测总胆固醇、甘油三酯，预防高脂血症。
- 营养状况：
- 骨密度：每6个月检测一次，预防骨质疏松。
- 维生素/矿物质：检测维生素D、钙、铁水平，补充必要营养素。
- 症状观察：
- 癫痫发作：记录发作频率、持续时间、严重程度。
- 副作用表现：如持续腹泻、嗜睡、皮肤干燥，需及时调整饮食。
3. 处理措施
- 低血糖：
- 紧急处理：口服少量碳水化合物（如5g葡萄糖片）或调整脂肪比例。
- 预防：避免长时间空腹，分5-6餐进食。
- 便秘：
- 膳食调整：增加亚麻籽、低糖蔬菜（如芹菜），使用益生菌补充剂。
- 药物：必要时使用温和泻药（如乳果糖）。
- 肾结石预防：
- 补水：每日饮水2000-2500ml，保持尿量充足。
- 补充柠檬酸钾：每日600-1200mg，降低结石风险。
- 营养不良：
- 补充剂：使用无糖多种维生素、钙剂、维生素D3。
- 饮食调整：增加富含镁的食物（如南瓜籽）、硒的食物（如巴西坚果）。
四、权威建议与注意事项
1. 实施前提
- 医疗监督：必须在癫痫专科医生和营养师指导下进行，禁止自行调整比例。
- 适用人群：
- 首选：难治性癫痫患者（尤其儿童综合征如Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征）。
- 谨慎：成人患者需评估心血管及代谢风险，葡萄糖转运蛋白1缺陷症患者为病因性治疗。
2. 配合治疗
- 药物管理：与抗癫痫药物联用，不可擅自停药或调整剂量。
- 注意：丙戊酸钠可能加重代谢风险，需定期监测肝功能。
- 记录与评估：
- 发作日记：记录每日饮食、发作情况及副作用，便于医生调整方案。
- 定期复查：每3个月评估疗效，每6个月全面代谢筛查。
3. 饮食卫生与过渡
- 避免隐形碳水：严格称重食物，避免加工食品中的添加剂（如糖、淀粉）。
- 过渡期管理：
- 启动期：逐步减少碳水化合物，增加脂肪，适应期可能出现短暂不适。
- 终止期：缓慢恢复常规饮食，防止反弹性发作。
4. 特殊人群管理
- 儿童患者：
- 热量需求：保证足够热量摄入，避免生长迟缓。
- 监测指标：每月检测身高、体重、骨密度。
- 成人患者：
- 心血管风险：定期检测血脂，预防动脉粥样硬化。
- 代谢综合征：合并肥胖者需结合热量限制（正常需求的75%-90%）。
[责编：金华]
